MALADIE DE BEHCET
Définition et causes:
Maladie inflammatoire chronique systématique dont la cause est inconnue, mais qui est considérée comme une maladie auto-immune car la lésion principale est une vascularite
(inflammation des vaisseaux).
Epidémiologie:
La prévalence est de 1/ 500 000 en Europe, mais de 1/ 10 000 au Japon. Elle touche de
préférence les adultes jeunes et elle est en général plus sévère chez les hommes.
Signes et symptômes.
Association d’ulcérations buccales (aphtes), d’ulcérations génitales, de lésions oculaires
(iritis, uvéite = inflammation de l’iris, du corps ciliaire et de la choroïde) et des lésions
cutanées (papules, pustules, vésicules).
Investigations:
Le diagnostic est clinique.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont des thromboses veineuses et artérielles, des atteintes
articulaires (arthrites inflammatoires), cardiaques (myocardite, valvulopathies, péricardite) et
neurologiques. La maladie est généralement bénigne avec des rechutes et des rémissions. Le
pronostic est conditionné par les atteintes oculaires (risques de cécité), neurologiques et
vasculaires.
Traitement:
Le traitement de fond repose sur la colchicine, associée à des mesures symptomatiques. En
cas d’atteintes sévères, les corticoïdes par voie générale, voire les immunosuppresseurs ou la
thalidomide, sont indiqués.
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